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儿科

儿童哮喘管理学院 | 支气管肺发育不良患儿的诊治

  日期:2017-12-20   
糖皮质激素可有效阻止肺功能进一步恶化,在支气管肺发育不良患儿治疗中起着重要作用。然而所需的治疗剂量和疗程目前尚无定论,须在以后的研究中进一步探索。
病史简介

患儿,男,10月龄。

主诉:反复咳嗽、喘息近1月。

现病史:

  • 咳嗽:1月前反复咳嗽,为阵发性连声咳,无明显昼夜规律,伴痰鸣,气喘明显,无明显紫绀,无呼吸困难。

  • 发热:10天前发热(Tmax 38.9℃),咳喘加剧,气促明显。

  • CT示:两肺感染性病变伴局限性肺气肿、肺大泡形成。

  • 外院诊断:支气管肺炎(金葡菌肺炎?真菌性肺炎?)。

  • 治疗:予泰能、万古霉素、罗氏芬抗感染及雾化等。

  • 结果:热平一周仍反复咳嗽、喘息发作,复查CT无明显变化。


既往史:生后考虑NRDS予机械通气约3周,有高浓度氧吸入史。出院后有反复呼吸道感染发作,每次均伴有不同程度喘息。本次病情最为严重。

个人史:患儿系G1P1,31 3/7周早产,BW:1205g。

母孕史:无殊。

家族史:父母体健,否认家族性过敏史。


查体:

  • T 36.7℃,P 112bpm,R 40次/分,BP 102/71mmHg。

  • 神清,稍气促,反应可,营养中度,发育正常。

  • 咽稍红,双肺呼吸音粗,可及呼气相哮鸣音。

  • 心、腹及神经等各系统(-)。


实验室检查



辅助检查

  • 肺纹理杂乱,条索样实质束造成肺结构变形。两肺多发病灶伴多发低密度影。

  • 肺结构变形:实质束,气囊,肺透亮度,支气管血管束。

  • 肺野透亮度高,可见粗大不规则线条。囊状透亮区散在,支气管血管束紊乱稀少,肺结构异常。

诊断及诊断依据

诊断一:肺炎后

1.患儿病程中反复咳喘1月,10天前出现发热。

2.胸部CT可见两肺感染性病变伴囊腔形成。

诊断二:支气管肺发育不良(BPD)

1.患儿早产、低出生体重儿。

2.生后有长时间机械通气及高浓度氧吸入史,有反复呼吸道感染并喘息发作。

3.胸部CT两肺可见实质束、局限性肺气肿、肺结构紊乱。

治疗及治疗评估

治疗


  • 0.25mg建议6个月,由于家长患儿的依从性差,用药2月后自行停止。

  • 对于缓解期的症状波动,推荐缓解期“一二七”方案治疗:在咳嗽流涕初期(无喘息时)布地奈德1mg bid*7天间隙疗法。


治疗评估

  • 雾化剂量调整的1个月初期,仍有咳喘的轻度发作,加雾化β2受体激动剂后咳喘症状很快缓解。但随着规律雾化的时间延长,虽然在发生感染和季节波动时,患儿会有咳嗽发作,但喘息症状在整个治疗过程中控制理想。


  • 治疗前:肺纹理杂乱,条索样实质束造成肺结构变形。

  • 治疗后10个月:肺纹理结构排列有序,实质束较治疗前明显减少,支气管血管束基本正常。


  • 治疗前:肺野透亮度高,肺结构破坏明显。粗大不规则线条(实质束粗乱)。囊状透亮区散在,支气管血管束紊乱稀少。

  • 治疗1月后:肺野透亮减低,实质束线条较前规则,可见囊腔形成。

  • 治疗22月后:肺野透亮度好,实质束较前变细,数量减少,气囊减少,支气管血管束规则。良好的肺结构遗留下来,结构更加有序。


  • 患儿初诊时年龄小,以后的肺功能情况有待随访。

讨论

支气管肺发育不良(BPD)提示因素

  • 早产儿、低出生体重儿

  • 机械通气及高浓度氧吸入史

  • 生后反复呼吸道感染伴喘息发作

  • 胸部CT

  • 潮气肺功能提示阻塞性通气功能障碍


危害

  • 导致早产儿发病和死亡

  • 延长住院天数

  • 增加再住院风险

  • 影响神经发育


治疗措施

  • 产前糖皮质激素的应用

  • 表面活性物质替代

  • 改善通气方法

  • 优化营养支持

  • 加强PDA的管理


发病机制

该病的发病机理与不成熟肺脏的炎症发生关系密切。发病重要因素有:

  • 机械通气的容量损伤

  • 机械通气的压力损伤

  • 氧中毒

  • 表面活性物质合成减少

  • 感染

  • 肺血流增加

鉴于糖皮质激素具有强有力的抗炎作用,那么全身/吸入激素的使用能有效减少和限制气道炎症反应发生发展。


糖皮质激素的应用效果

  • 2009年对德国223家儿科医院新生儿病区进行的调查显示, 46%的儿科医院的新生儿病区应用ICS预防和治疗早产儿BPD,且绝大多数(81%)选择使用布地奈德雾化吸入。

  • 胎龄<32周, BW<1.5kg机械通气的早产儿在生后1天内即规律使用丙酸弗替卡松(500μg bid),其气道阻力和肺顺应性在生后14天时较安慰剂组有显著改善。

  • 对胎龄≤32周的轻中症BPD患儿,使用4周丙酸氟替卡松吸入治疗(125ug bid*3w→125ug qd*1w)能使患儿肺部结构得到显著改善(3.7±2.2 vs 2.8±1.4;P=0.04)。

  • Arnon在20例辅助通气的早产儿中对布地奈德(600mg bid)的短期疗效研究证明,实验组患儿的吸气峰压、通气有效指数及动静脉氧合差均较对照组有显著改善。

  • Gupta等发现以肺沉积率40mg/kg/天使用倍氯米松治疗1周能显著减少气道IL-8和IL-1水平。

  • 《糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识(2014年修订版)》中提出:对于应用机械通气的早产儿,全身糖皮质激素和吸入ICS可减轻因机械通气所致的气道炎症,防止BPD的发生;且ICS的不良反应明显少于全身激素。

结论
  • 吸入激素能减轻炎症反应,改善肺功能和肺部结构。

  • 本例患儿反复喘息同时存在BPD,规范使用吸入激素雾化治疗有效控制其喘息发作,同时肺纤维化得到改善。

  • ICS可有效阻止肺功能进一步恶化,在BPD治疗中起着重要作用。

  • 治疗剂量和疗程不明确。

医师介绍

李京阳,女,儿科学硕士。2014年毕业于上海交通大学医学院,现供职于上海新华医院儿内科,多次被评为“儿内科优秀住院医师”。目前主要从事儿童哮喘易感基因及基因预测模型方向研究,发表相关论著1篇,SCI 1篇。


参考文献

Maas C, Poets CF, Bassler D. Survey of practices regarding utilixation of inhaled steroids in 223 German neonatal units[J]. Neonatology, 2010,98(4):404-408.

Fok TF, Lam K, Dolovich M,et al. Randomised controlled study of early use of inhaled corticosteroid in preterm infants with respiratory distress syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1999; 80:F203-F208.

Marc-André Dugas, Diep Nguyen, Lyne Frenette, et al.Fluticasone Inhalation in Moderate Cases of Bronchopulmonary Dysplasia . Pediatrics 2005;115:e566-e572.

Toce SS, Farrell PM, Leavitt LA . Clinical and roentgenographic scoring systems for assessing bronchopulmonary dysplasia. Am J Dis Child. 1984;138(6):581-5.

Arnon S, Grigg J, Silverman M. Effectiveness of budesonide aerosol in ventilator-dependent preterm babies: a preliminary report. Pediatr Pulmonol 2006;21:231-235.

Gupta GK, Cole CH, Abbasi S, Demissie S, Nijinimbam C, Nielsen HC, Colton T, Frantz ID. Effects of early inhaled beclo- methasone therapy on tracheal aspirate inflammatory mediators IL-8 and IL-1ra in ventilated preterm infants at risk for broncho- pulmonary dysplasia. Pediatr Pulmonol 2000;30:275 -281.



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