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神经
一个神经科没有重症监护室,是一件很微妙的事。如果病房里收了一个重症肌无力(MG)患者,不管呼吸肌是否受累,我们都是很胆战心惊的,因为无论是病情本身进展或激素冲击的应用,病人都可突然出现病情恶化、导致窒息、呼吸衰竭等情况。
那么,在临床上真的碰到MG患者呼吸困难怎么办?答曰“转监护,进一步呼吸机辅助呼吸治疗”,然后就求着他们监护病房把病人转走了,很多情况下患者就做了气管插管,少不了在监护里躺上几天。运气好的话,病情恢复就可以拔管了;运气不好的话,持续拔管不成功,说不得就要气管切开了。
但是,你不禁会想了,难道患者呼吸困难真的是突发?真的那么无迹可寻?或许是有的吧?是什么样的迹象?发现迹象早点预防是不是就好了?或许可以避免做气管插管或气管切开,仅仅用个无创呼吸机就好?在此,我们一起来看看无创通气(noninvasive ventilation, NIV)在神经科疾病中的应用。
无创通气在神经肌肉性疾病中有什么作用?
我们知道,神经科中多种神经肌肉性疾病可发生呼吸衰竭,急性病症如肌无力危象、吉兰-巴雷综合征(GBS)、高颈段急性脊髓炎或长节段横贯性脊髓炎累及呼吸等,或在慢性疾病如肌萎缩侧索硬化(ALS)、多种肌病累积延髓肌等情况。在诸多情况下,我们必须直接选择了气管插管,因为这么紧急的情况下,开放气道是最为重要的事情。
但是,如果因为临床上很多患者都行了气管插管,就认定NIV在神经肌肉性疾病中没什么作用,那就大错特错了。在病情早期,无创通气对一些神经肌肉性疾病是一种有效的治疗方式。NIV对ALS和Duchenne型肌营养不良呼吸肌受累阶段的治疗目前公认有效。而在急诊室(ED)或重症监护室(ICU),对于因慢性疾病急性恶化出现呼吸肌无力者,NIV选择性治疗亦有效,尤其是对MG患者。
对于神经科疾病,能否应用NIV治疗,什么是否需要开始NIV治疗,是最关键的两个问题。而回答这两个问题,关键在于对这些疾病有充分的认识。虽然有一些疾病条件本身属于NIV适应症,但也有一些疾病情况下应用NIV治疗可能造成危害。选择NIV治疗的时机可决定其成败。在虽然已出现呼吸肌疲劳,但通过减少呼吸运动仍可恢复的患者,NIV治疗高度有效,基本可避免气管插管;而一旦患者出现严重的呼吸肌疲劳且伴有明确的高碳酸血症,NIV治疗基本无效。
神经肌肉性呼吸衰竭的病理生理学机制是什么?
神经肌肉性疾病引起限制性呼吸衰竭。其基本分为三个阶段:
(1)呼吸肌无力早期征象为肺底部的微型肺不张,在这个阶段患者因呼吸过快而出现呼吸性碱中毒,PO2正常或轻微下降;
(2)随着呼吸机疲劳加重,出现广泛的肺泡换气不足,表现为呼吸频率加快而PCO2正常,这一阶段尚未形成呼吸性酸中毒导致的高碳酸血症;
(3)随着肺泡进一步塌陷,形成严重的低氧血症,血流/通气严重不匹配,出现呼吸性酸中毒及高碳酸血症。而一旦形成高碳酸血症,NIV基本无效,就不得不气管插管了。
因此,在临床上我们需要尽可能识别神经肌肉性呼吸衰竭的早期阶段,及时进行NIV治疗。而正确评估患者所处的临床阶段,需要综合考虑体格检查、动脉血气、胸片、床旁呼吸功能测定等检查。一旦怀疑患者出现呼吸衰竭,需要进行全面的评估。尤其是慢性疾病患者,他们可能没有明确的突发加重的变化,更需要提高警惕,仔细评估这群看似正常的却呼吸肌无力的患者的严重程度。
延髓肌无力意味着神经肌肉性疾病患者的另一疾病阶段。这些患者出现上呼吸道阻塞及吸气障碍的风险明显增加,但是,延髓肌无力并非立即行气管插管的指征。如果他们的通气障碍不是那么严重,应用NIV后可能获得良好的效果,病情可逆转的可能。对于合并有呼吸道分泌物增多的患者应十分谨慎,即使这样仍有部分患者可应用NIV治疗。
临床上如何识别神经肌肉性呼吸衰竭的征象?
对于神经肌肉性疾病患者而言,出现疲劳、出汗、呼吸费力等情况常提示有呼吸衰竭;患者的呼吸频率加快,伴有心动过速,单次吸气后不能完整读出一个句子(称“断续性语言”);患者也可表现为口腔及呼吸道分泌物滞留,咳嗽力弱,视诊可见辅助呼吸肌(胸锁乳突肌、肋间肌及腹肌)起伏明显,触诊可更明确感受这些肌肉的活动;反常式呼吸(每次吸气时腹肌内凹而非外凸)常提示即将发生呼吸衰竭。
专业的神经科查体对于明确神经肌肉性呼吸衰竭的原因十分重要,且可协助判断患者是否存在延髓肌力弱(如吞咽困难、构音障碍等)的情况。眼肌瘫痪或眼睑下垂可在MG或GBS中出现,腱反射消失更支持GBS。眼球活动正常,但肢体无力明显可出现在脊髓损伤、ALS及肌病患者中。球肌无力(口咽部及喉部肌无力)在GBS、MG、ALS、白喉及肉毒毒素中毒常见。
而在辅助检查方面,肺部检查可发现肺部固缩征象(多见于肺不张或吸入性肺炎),呼吸道阻塞或肺水肿的征象一般难以见到,除非患者合并有慢性阻塞性肺疾病(COPD)或心衰等。临床上检查应包含床旁呼吸功能测定,如用力肺活量、最大吸气压及最大呼气压,以及胸片和动脉血气分析等。
你知道这些无创通气技巧么?
NIV主要包括持续气道正压通气和双水平气道正压通气(BiPAP)。持续气道正压通气可协助克服上呼吸道抵抗,并保持肺泡开放,因此可改善气体交换。但此通气模式并不能协助呼吸肌呼吸,因此对于呼吸机疲劳患者它不是一种理想的方法,而应用BiPAP是最佳选择。BiPAP应用的吸入性正性气道压力、呼气性正性气道压力及氧流量的调整,需根据患者个体化病情决定。除了压力支持性通气,NIV可提供压力控制性通气及比例支持性通气,尽管这些方法相对较少使用。
令人意想不到的是, NIV治疗成功的关键因素,不是什么通气方式是否正确、流量是否足够,而是面罩是否合适,合适的面罩可以保证通气充分而尽可能减少气体遗漏。
在ED和ICU,我们更喜欢用口鼻面罩,它比单纯的鼻罩更为稳定,而比完全性面罩引起幽闭恐惧症的可能性较小,而且,患有神经肌肉性疾病患者通常借助他们的口腔呼吸,这使得单纯鼻罩通气效果不好。压疮在连续应用NIV治疗的患者中经常见到,而合适的口鼻面罩除了可以避免漏气之外,可明显减少鼻梁上出现压疮。
口咽面部肌肉无力的患者由于不会抵抗气体的交换,应用NIV实际上更容易改善他们的通气情况,对吸入性正压无阻抗可保证充足的潮气量,且患者的不适感较少。因此,面对ED或ICU中双侧面肌无力、声音低弱的患者,年轻医生不应觉得此类患者不能尝试NIV,相反,他们十分适合这种通气方式。
不能吞咽的患者及口腔、呼吸道分泌物滞留患者,应仔细进行观察,在谨慎观察的情况下可尝试应用NIV。我们曾尝试应用这种方法治疗了数例肌无力患者,效果良好。很多人会问,我怎么知道NIV治疗是否有效,其实患者是否耐受NIV治疗在数分钟内即可有明确表现。尽管极度焦虑的、需要镇静治疗的患者并非NIV的适用者,但哪个急性神经肌肉性呼吸障碍的患者是镇定自若的呢?其实,他们的焦虑不安跟氧气缺乏相关,一旦戴上NIV面罩时他们的焦虑可以得到改善,其呼吸困难也会有明显改善。
结论
➤ 无创通气在神经肌肉性疾病(如MG、ALS等)导致呼吸衰竭中的应用远比我们想象的要重要;
➤ 充分了解疾病,识别呼吸障碍的早期阶段及临床征象,正确时机应用NIV治疗十分关键;
➤ 高碳酸血症是一个节点,如未进展到此段,NIV治疗可有效,而一旦出现严重的呼吸肌疲劳且伴有明确的高碳酸血症,就需要气管插管了;
➤ 对神经肌肉性疾病导致的呼吸障碍患者,BiPAP是最佳的无创通气方式选择,鼻面罩是否合适是成功的关键因素,治疗是否有效,数分钟内即可见分晓。
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